Q

제 아이가 이번에 8개월에 접어드는데...선천성기형밴드라는 진단이 나왔습니다....

양 팔목과 양 발목이 깊이 들어가서 혈액순환이 안되기 때문에 전신마취를 하고 수술을 해야 한다고 하더군여...넘 겁이 납니다.... 

전신마취에서 깨어나지 않은 일도 있지 않나요?????

너무 무지한 아줌마라고 욕하지 마시구여...진실되고 충분한 답변 부탁드립니다....

 수고 하세여...

A

안녕하세요 ? 
질문을 보내주셔서 감사합니다.

질문하신 내용으로 봐서 정형외과 외래에서 가끔 볼 수 있는 선천성윤상수축대증후군(先天性輪狀收縮帶症候群, Congenital Constriction Band Syndrome)이라고 하는 질환인 것 같군요.

아래에 있는 사진은 생후 5개월 된 유아의 다리에 생긴 선천성윤상수축대증후군으로서 얼마 전에 우리 병원에서 수술을 했지요.

고무줄로 묶은 것처럼 보이는 밴드를 그대로 놔두면 혈액순환 및 발육 장애가 일어나기 때문에 수술을 서둘러 해줘야 합니다.

발생빈도는 15,000명의 출생아 가운데에서 1명 정도이고 일반적으로 가족력(family history)은 없다고 알려져 있습니다.  

이 질환의 원인은 아직까지 정확하게 알려져 있지 않으나 대체로 피부와 피하조직이 정상적으로 발생되지 않은 것이 원인이라고 주장하는 사람들이 있고 다른 한편으로는 태내에서 양막성대(羊膜性帶, amniotic band)가 생기고 이것이 발육 중인 태아의 사지를 휘감기 때문에 발생한다고 주장하는 사람들도 있습니다.

병리소견으로는 증식성 교원조직이 피하에 많이 생겨서 수축대를 형성하고 이 교원조직이 보통 심부근막까지 침범하며 드물게는 골막부위까지 도달하는 경우도 있는데 심한 경우에는 윤상수축대로 인하여 수축대 원위부에 혈류장애, 임파부종, 위축증 등이 일어날 수도 있습니다.

윤상수축대는 상하지의 어느 부위에나 발생할 수 있으나 보통 팔에 가장 많이 발생하고 그 다음으로 다리나 발목에 많이 발생하며 원형의 수축대가 환상으로 생겨서 피부에 깊은 함몰선올 나타내지만 기능장애가 없는 것이 보통입니다. 

윤상수축대가 표재성(表在性)으로 발생한 경우에는 치료가 필요하지 않은 경우도 있으나 심한 수축대가 있는 경우에는 혈류장애로 인하여 영구적인 변화가 나타날 수도 있으므로 치료를 서둘러야 할 필요성도 있습니다.

수술은 보통 피부에 여러 개의 Z-성형술(multile Z-plasty)을 시행하면 대부분의 경우에 만족스런 결과를 얻을 수 있으며 이런 수술은 두 단계로 나누어 수축대의 반 씩을 몇 개월 간격을 두고 시행하는 것이 일 단계로 시행하는 것 보다 더 안전하다고 알려져 있습니다. 

님의 아기처럼 어린 환아의 수술은 물론 전신흡입마취를 선택하게 되는데 소아의 마취에 관해서는 제 blog (iloveheart.com)의 '마취과 Q&A'에서 몇 차례 말씀드렸기 때문에 한번 찾아 보시기 바라며 크게 걱정하지 않으셔도 된다는 말씀으로 끝을 낼까 합니다. 
안녕히 계세요.